Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to choroba rzadka, ale wyjątkowo groźna. Objawia się początkowo jedynie dusznością i szybkim zmęczeniem, przez co często pozostaje niezdiagnozowana przez wiele lat. Opóźnienie w postawieniu diagnozy może prowadzić do nieodwracalnych zmian w organizmie, a nawet śmierci. Jakie są przyczyny tej choroby, kto jest na nią najbardziej narażony i jakie są możliwości leczenia?
objawy, które łatwo przeoczyć
tętnicze nadciśnienie płucne rozwija się podstępnie. Na początku pacjenci odczuwają jedynie duszność podczas wysiłku, np. wchodzenia po schodach. W miarę postępu choroby trudności z oddychaniem pojawiają się nawet przy codziennych czynnościach, a w zaawansowanym stadium – w spoczynku. U pacjentów mogą wystąpić także:
- przewlekłe zmęczenie,
- omdlenia podczas wysiłku,
- obrzęki kończyn dolnych,
- zasłabnięcia,
- ból w klatce piersiowej.
ze względu na niespecyficzne objawy choroba często jest mylona z astmą, niewydolnością serca lub depresją.
dlaczego diagnoza trwa tak długo?
TNP to schorzenie rzadkie – rocznie diagnozuje się je u około 5 osób na milion dorosłych. Wielu lekarzy w swojej praktyce nigdy nie spotyka pacjenta z tą chorobą. To sprawia, że jej rozpoznanie jest mocno opóźnione, a pacjenci miesiącami, a nawet latami, poszukują właściwej diagnozy, odwiedzając kolejnych specjalistów.
kluczową rolę w diagnostyce odgrywa echokardiografia z oceną funkcji prawej komory serca. W przypadku podejrzenia TNP pacjenta powinno się skierować do ośrodka referencyjnego, gdzie wykonuje się zaawansowane badania, takie jak cewnikowanie serca.
przyczyny tętniczego nadciśnienia płucnego
TNP może mieć różne podłoże. W niektórych przypadkach jest efektem zaburzeń genetycznych, jednak u większości pacjentów przyczyna choroby pozostaje nieznana. Wśród czynników ryzyka wymienia się:
- wrodzone wady serca,
- choroby tkanki łącznej, np. twardzinę układową,
- przewlekłe choroby płuc, np. POChP,
- przewlekłe zakrzepy w tętnicach płucnych,
- stosowanie niektórych leków, np. cytostatyków.
niezależnie od przyczyny, mechanizm rozwoju choroby jest podobny – dochodzi do stopniowego pogrubienia i zwężenia małych tętniczek płucnych, co zwiększa ciśnienie i obciąża serce.
konsekwencje nieleczonego TNP
nieleczone tętnicze nadciśnienie płucne prowadzi do coraz większego obciążenia prawej komory serca. Na początku serce stara się kompensować rosnące opory w naczyniach płucnych, ale z czasem jego zdolność do adaptacji się wyczerpuje. W efekcie dochodzi do:
- niewydolności prawej komory serca,
- zmniejszenia pojemności minutowej serca,
- poważnych niedotlenień organizmu,
- wyniszczenia i utraty sprawności fizycznej,
- zgonu w wyniku niewydolności krążeniowo-oddechowej.
dlatego tak ważne jest jak najszybsze postawienie diagnozy i rozpoczęcie leczenia.
nowoczesne terapie zwiększają szanse pacjentów
w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego stosuje się leki ukierunkowane na rozszerzanie naczyń płucnych i zmniejszenie ich przebudowy. Do dyspozycji lekarzy są:
- antagoniści receptora endoteliny-1 – zmniejszają zwężenie naczyń,
- inhibitory fosfodiesterazy typu 5 i stymulatory cyklazy guanylowej – poprawiają funkcję naczyń płucnych,
- analogi prostacykliny i agoniści receptora prostacykliny – działają rozkurczowo i przeciwzapalnie.
najnowszym przełomem jest sotatercept, pierwszy lek, który działa na mechanizmy proliferacji naczyń płucnych, hamując ich nadmierny rozrost. To terapia, która może znacząco wydłużyć życie pacjentów.
transplantacja płuc – ostateczna opcja leczenia
gdy terapia farmakologiczna przestaje być skuteczna, jedyną szansą na przeżycie pacjenta jest przeszczepienie obu płuc. W Polsce takie operacje wykonuje się w siedmiu ośrodkach transplantacyjnych. Co roku przeszczep płuc otrzymuje około 150 osób, a kolejne czekają na dawcę.
wcześniejsze rozpoczęcie nowoczesnego leczenia farmakologicznego może opóźnić lub nawet zapobiec konieczności przeszczepienia płuc, dlatego wczesna diagnoza ma kluczowe znaczenie dla rokowania pacjentów.
konieczna lepsza diagnostyka
lekarze podstawowej opieki zdrowotnej powinni zwracać większą uwagę na pacjentów skarżących się na niewyjaśnioną duszność. Im szybsza diagnoza, tym większa szansa na skuteczne leczenie i uniknięcie dramatycznych konsekwencji nieleczonego TNP.
nowoczesne terapie zwiększają szanse chorych na dłuższe i lepsze życie, ale kluczowe pozostaje jedno: o tętniczym nadciśnieniu płucnym trzeba pomyśleć na wczesnym etapie diagnostyki, by dać pacjentom realne szanse na skuteczne leczenie.
